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건강정보

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건강상식, 질병에 관한 정확한 정보를 알려드립니다.

제목
신경아세포종

 
빈도
신경아세포종은 영유아기에 나타나는 질환으로 주로 3세 이전에 발병한다. 신생아10,000명중 1명 정도의 발생률을 보이며 여아보다는 남아에서 약간 많이 나타난다. 초기에는 증상이 잘 나타나지 않으므로 1세 이후에 진단을 받았을 때는 이니 전이가 된 경우가 많다.

원인
신경아세포종은 신경아세포나 신경릉조직에서 발생할 수 있다. 가족성이 보고된 예가 있으나 유전경향은 밝혀지지 않았다.

병리생리학적 특징
뇌척수축을 따라 어느 곳에서나 발생할 수 있는 악성종양으로 상복부에서 원발하는 예의 3/4은 부신수질이나 교감신경절에 발생한다. 이 종양은 때로 신경절세포종으로 성숙되거나 세포붕해 또는 출혈성 괴사에 의하여 자연적으로 없어지는 수도 있다. 대부분의 신경아세포종은 호르몬 작용을 다량의 catecholamine을 분비한다. 초기단계에 임파절, 간, 골수, 뼈에 전이가 일어난다.

증상과 증후
주증상으로는 복부에서 종양이 촉지되고 시경학적인 증상이나 보행곤란, 뼈의 동통이나 종창, 안구침범에 의한 안구돌출이나 안구주위의 반상출혈 등이 나타난다. 또한 얼굴이 창백해지고 허약해지며 식욕부진이나 체중감소, 구토, 열이 있는 경우도 있다.

진단
신우조영상을 보면 종양이 복막 후부에 있어서 동측 신장을 아래쪽 및 외측으로 밀고 있는 것을 볼 수 있다. 이 종양은 가끔 cathecholamine을 분비하므로 24시간 소변검사를 한다.

예후
Wilms씨종양은 백혈병과는 달리 예후는 불량하다. 특히 환아의 연령과 종양의 발생 부위에 따라 차이가 있다. 1세 미만의 영아는 생존율이 높고 2세 이상은 불량하다. 이는 1세까지는 신경아세포종의 성숙을 저지하여 비악성종양으로 변화시킬 수 있는 선천적인 능력이 있기 때문으로 생각된다. 이때 영아에게 소량의 화학요법제를 투여하여 종양의 퇴행을 촉진 시킬 수 있다.

치료
(1) 수술요법
수술은 가능한 속히, 완전히 제거하는 것이 좋다. 그러나 넓게 복부에 확대된 종양은 진단 당시에 수술이 불가능하다.

(2) 방사선 요법
방사선 치료는 작은 잔류 종양에는 도움이 되지 못하나 큰 잔류종양이 있을 때에 실시하면 생존율이 증가한다.

(3) 화학요법
수술 후 종양을 국한시키기 위하여 화학요법을 한다. 외과적 중재가 가능한 크기로 종양이 축소되면 완전히 절제해 낸다. 재발을 예방하기 위해 절제 후 2년간은 화학요법을 계속해야 한다.